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近日，某患者在做完甲状腺切除手术康复出院，三天后却瘫痪。经医生会诊，诊断为吉兰-巴雷综合征，疑似因注射神经营养类药物“神经节苷脂”所致。
患者家属在用药方面存在疑虑，随后加入一吉兰-巴雷综合征患者群发现，这些患者几乎都在医院注射过神经节苷脂，并在用药后几天之内瘫痪。
临床上，神经节苷脂虽然本身是一种临床辅助用药，但广泛应用于神经内科、神经外科、骨科、儿科、急诊等多个科室，可以说是如同神一般的存在。
最为神奇的是，神经节苷脂价格不菲，而且屡屡被责令修改说明书、增加警示语，但它总能在国内畅销药品排行榜上名列前茅。
今天，我们就聊一聊这个临床广泛应用的“神药”。
01
神经节苷脂致瘫，早有警示
吉兰-巴雷综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。急性、对称性、迟缓性肢体障碍，伴有周围神经感觉障碍是其主要特点。
关于神经节苷脂与吉兰-巴雷综合征之间的关系，早在2016年11月，原国家食药监管总局（CFDA）在关于修订单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射剂说明书的公告中，就已明确要求增加警示语：
国内外药品上市后监测中发现可能与使用神经节苷脂产品相关的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病例。
若患者在用药期间（一般在用药后5~10天内）持物不能、四肢无力、弛缓性瘫痪等症状，应立即就诊。
吉兰-巴雷综合征患者禁用本品。
但是在临床应用上，神经节苷脂为处方药，多由医生指导使用，患者对其警示语等内容很难有所了解。而相关媒体调查显示，很多医生对上述说明书修改并不知情。 02
“神药”神经节苷脂，黑名单上的常客
神经节苷脂的主要成分是一种鞘糖脂，是中枢神经系统细胞中存在的众多神经节苷脂的一种，主要是从猪脑中提取制得而成。
早在上世纪90年代初左右，神经节苷脂就因潜在的严重不良反应被多国下架，也一直被美国食药监局（FDA）视为试验性药品。目前在全球范围内，神经节苷脂仅在巴西、阿根廷和我国上市。
但从2016年开始，神经节苷脂就频繁出现在CFDA的黑名单上。
2016年11月，CFDA要求所有国内外神经节苷脂的生产企业修改产品说明书，增加皮肤损害、全身性损害、呼吸系统损害、神经系统损害及精神障碍、胃肠系统损害、心血管系统损害等不良反应，并增加严重不良反应警示语。
2017年，两家国外生产企业，巴西TRB制药厂和阿根廷TRB制药厂生产的神经节苷脂先后被暂停销售使用，理由是在境外生产现场检查中发现生产和质量管理问题。
由于疗效、安全性的不确定以及单价较高，神经节苷脂还被多省市纳入辅助与重点监控用药目录，被监控次数高达14次。
在今年7月初国家卫健委发布的《第一批国家重点监控合理用药药品目录》中，神经节苷脂位列第一位。而位于第二位的脑苷肌肽，同样是一种含有神经节苷脂的药物。
03
神经节苷脂“黑料”多，到底还能不能用？
神经节苷脂获批的适应证仅有血管性或外伤性中枢神经系统损伤、帕金森这两类疾病。
但由于中枢神经系统损伤的描述较为笼统，导致该药被过度应用到与神经损伤沾边的一系列疾病上，如脑出血、缺血性脑卒中、重型颅脑外伤甚至新生儿缺氧缺血性脑病等。
根据2010年《单唾液酸四己糖神经节苷脂钠盐注射液—治疗脑、脊髓损伤患者的中国专家共识》，神经节苷脂适应证为急性脑、脊髓损伤，也用于其他原因导致的中枢神经系统损伤，包括：脑卒中、缺氧缺血性脑病、脑脊髓手术和脑脊髓放疗等导致的脑、脊髓神经损伤。
但这样用真的对吗，我们从其他指南中看看。 ■ 颅脑损伤
虽然神经节苷脂《治疗脑、脊髓损伤患者的中国专家共识》规定了神经节苷脂的适应证，但该共识也认为治疗颅内损伤证据来源的循证医学研究中的样本量太小，仍有必要进行大样本量的前瞻性临床循证医学研究证据。
而2016年美国《严重创伤性颅脑损伤的管理指南（第 4 版）》未提到神经节苷脂的神经保护治疗。 ■ 脑出血
2015年《自发性脑出血诊断治疗中国多学科专家共识》对神经保护剂的评价：在脑出血领域，不少文献报道神经保护剂有助于疾病恢复，但目前神经保护剂在脑出血治疗中有确切获益的循证医学证据仍不足。
2015年美国AHA/ASA《自发性脑出血管理指南》及《中国蛛网膜下腔出血诊治指南》均未提及神经保护治疗。 ■ 缺血性脑卒中
2014年《中国急性缺血性脑卒中诊治指南》指出：针对急性缺血或再灌注后细胞损伤，神经保护剂从理论上可保护脑细胞，提高对缺血缺氧的耐受性。但近20多年来国际上进行的多项临床试验均未取得满意结果。神经保护剂疗效与安全性需更多高质量临床试验进一步证实。 ■ 缺氧缺血性脑病
2011年我国《足月儿缺氧缺血性脑病循证治疗指南 (标准版)》中，不建议神经节苷脂用于足月儿缺氧缺血性脑病，欧美等发达国家多仅推荐给予对症支持治疗，也不主张过多的特殊神经保护治疗。 综上所述，神经节苷脂在颅脑损伤、脑出血、缺血性脑卒中、缺氧缺血性脑病的应用均缺乏高质量证据支持。因此，不推荐使用。
辅助用药的不合理使用，不仅阻碍临床医疗质量的提高，而且还造成医药资源的浪费，甚至还会导致严重的不良反应，危害患者健康。
“神药”不神，神经节苷脂是时候走下神坛了。
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