你听过巨人症，但是你听过肢端肥大症没？垂体是人体一个非常重要的内分泌器官，它起到承上启下的作用，垂体疾病虽然不是很常见，但也不少见。
垂体瘤是常见的垂体疾病，一般分为有功能的和无功能的垂体瘤。大部分垂体瘤是无功能的，不容易发现，如果垂体分泌的激素不受损害，没有压迫症状，也一般不需治疗。但对于有功能的垂体瘤需积极治疗，不然可能导致一些并发症或合并症。 
 
很多患者因月经紊乱、头痛或其他病因到医院就诊，头部MR提示垂体肿瘤，因此非常担心。
    怀疑垂体肿瘤患者需要注意以下事项：
1在人群中，有20%的患者存在各种垂体肿瘤。只要这些肿瘤不做坏事（无生物学功能），并且体积不大（小于1cm），不压迫周围组织（不损害周围邻居的利益），那么，就让这个“可疑的肿瘤”长在垂体，可以不治疗。2如果这个肿瘤确实在做坏事，比如，肿瘤引起乳汁分泌、或月经紊乱、不孕不育；肿瘤引起“巨人症或者生长激素过多分泌”，导致口唇粗厚和鼻子肥大、睡眠打鼾、手背皮肤粗厚；肿瘤引起肥胖、脸型园红、皮肤紫纹、皮肤菲薄、高血压和糖尿病；或肿瘤引起甲亢；那么，这个肿瘤就应该想办法进行处理，最好把它消灭。3治疗垂体肿瘤有四种方法：手术、或药物治疗、或者放疗、或者随访观察；很多患者需要先后应用以上多种治疗手段。4手术是最直接的方法，见效快。比如生长激素瘤、ACTH肿瘤；但是部分患者不能全部切除干净，肿瘤容易复发。越是小的肿瘤，越容易切除干净。5药物治疗：泌乳素瘤一般首选药物溴隐亭治疗。对于效果不好、或者不能耐受药物的患者，可以选择卡麦角林（国外、香港或淘宝购买）治疗或手术治疗。生长激素肿瘤可以选择善龙治疗，价格每个月接近1万元。北京医保患者可以报销，但其他地区是否属于医保范围不明确。善龙治疗，有助于降低生长激素水平，缩小肿瘤，但一般不能根治肿瘤。6放射治疗：简称为放疗，是通过射线聚焦，杀死肿瘤细胞的一种方式。对各种垂体肿瘤都有治疗作用。需要注意，射线不仅杀伤肿瘤细胞，也杀伤正常的人体细胞。所谓“杀敌一万，自伤八千”。放疗起效较慢，往往1-2年后才能够见到效果，在放疗5-10年后达到最大效果。放疗有两种常用的方法：常规小剂量放疗（分20-25次进行放疗，每次射线剂量200cGy，总的剂量可以达到4000-5000 cGy），和一次性大剂量放疗（伽玛刀，一次性针对病灶进行放疗，剂量3000-5000 cGy）。针对不同的肿瘤，可以选择不同的放疗方式。7对于后果不严重的垂体肿瘤、或者不愿意手术、或者不能手术的患者，可以观察随访。病情进一步加重时候，再考虑选择合适的治疗方案。垂体瘤患者，往往需要终身随访。稳定的患者，6-12个月随访一次。8不论采取哪种治疗方案，或者垂体肿瘤体积太大，都可能导致垂体前叶功能损伤，都应该把缺乏的各种激素，包括甲状腺激素、肾上腺激素和性激素补充完整。
明朝开国皇帝朱元璋
患者诉说“最近不知怎么的，都已经成年多时鞋码还涨了一个码，之前的鞋子都穿不了，声音越来越粗，鼻腔也感觉长大了点”。颧骨增高，皮肤也变粗糙了，一个漂亮的妈妈变成一个“丑丑”的大妈，医生经检查：生长激素，垂体核磁共振等。结果出来初步显示肢端肥大症。下面就来聊聊肢端肥大症。
肢端肥大症(以下简称肢大)是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病，由于起病隐匿，进展缓慢，以中老年人多见，在儿童中起病时会因生长激素分泌过多形成巨人症。肢大的主要病因是体内产生过量的生长激素(GH)。95％以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。约占垂体瘤的8%～16%。垂体瘤包括：泌乳素瘤、生长激素瘤、促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤、促甲状腺激素（TSH）瘤。这些垂体瘤症状和体征与一些常见疾病类似，漏诊并不少见，未及时治疗，漏诊患者会出现严重的并发症，影响其寿命及生活质量。
长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生，引起面容改变，手足肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加，头痛、视野缺损、视力下降等，这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量，导致患者寿命缩短。
如果出现容貌改变、头痛和视力视野障碍以及手脚长大、声音变得低沉等症状需到医院进行相关疾病方面的检查。
首先实验室检查：(1)血清生长激素（GH）水平的测定：随机的生长激素水平和口服葡萄糖抑制试验。
(2)血清IGF-1水平测定：血清IGF-1水平与肢大病情活动的相关性较血清GH更密切。
（3）影像学检查：头颅MRI和CT扫描了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近组织关系。
（4）其他垂体功能的评估：应进行血催乳素(PRL)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)水平及其相应靶腺功能测定。如有显著的多尿、烦渴多饮等，要评估垂体后叶功能。
（5）视力、视野检查：观察治疗前视力视野改变，同时作为治疗效果的评估指标之一。
（6）肢大并发症的筛查：肢大定性诊断后还应该进行血压、血脂、心电图、心脏彩超、呼吸睡眠功能等检查，为手术做准备。
治疗目标有5个：(1)将血清GH水平控制下来；(2)使血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内；(3)消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发；(4)消除或减轻临床症状及合并症，特别是心脑血管、呼吸系统和代谢方面，并对合并症进行有效的监控；(5)尽可能的保留垂体内分泌功能，已有腺垂体功能减退的应做相应靶腺激素的替代治疗。肢大治疗后随机GH值<2．5ug/L，高糖抑制试验GH谷值<lug/L时，生存率与正常人群相似。三种方法：手术、放射治疗和药物治疗。但是，要同时兼顾疗效的最大化及垂体功能的保护，3种治疗方法均各有利弊。专业的内分泌以及神经外科医生会根据每例病人的具体情况和家属及病人讨论出个体化治疗方案。

在发现及确诊、治疗这段过程中，我们应该关注患者的心理。外貌的改变，影响自我形象，很多患者会选择逃避参加一些社交活动，所以来之家庭的情感支持较为重要。家属可以陪同患者查阅相关正规资料及询问专业人士，不要去相信一些非专业的的言语和道听途说。这期间因为垂体激素的问题合并患者对该疾病不了解，其情绪变化会较大，亲属的陪伴、关心、谅解其情绪变化，给与患者提供一个较为宽松的氛围。多鼓励患者，引导患者积极向上，看些舒缓心情的电视或者书籍，帮助患者通过化妆、头饰、发型和衣着来提升其气质，掩盖外貌上的变化。治疗前一周和治疗后每周用手机或者相机拍照，一个月后查看照片，一一对比，很多长大的软组织会慢慢变小、弱化，对患者自信心的恢复有很大的帮助。
垂体瘤患者都应终身随诊
所有罹患垂体瘤治疗的患者，都应该终身随诊。术前术后定期（每3-6个月）复查垂体前叶功能，必要时复查鞍区MRI，监控肿瘤的复发及生长情况。
随着年龄的不同，垂体前叶激素分泌的水平各不相同，所以术后一年，应该根据患者的具体情况，每年做垂体激素的测定，根据情况替代已经低减的垂体激素。尤其是在有肾上腺皮质激素低减的患者，在应激的情况下（发热、劳累、疾病等）应该将强的松的剂量（通常替代治疗的剂量为2.5——7.5mg/d）增加至替代治疗剂量的3-5倍，以防发生垂体危象。其他激素的替代剂量一般是甲状腺激素（L-T4）50-150ug/天，并且要在肾上腺皮质功能正常的情况下开始替代治疗较为安全。至于性激素的替代治疗，在泌乳素瘤的患者，由于肿瘤为性激素依赖性，在药物控制泌乳素水平的同时，并不主张性激素的替代治疗。在其他原因导致的垂体功能低减的患者，补充男性激素时，应该监测血液中前列腺抗原（PSA）的水平，使之维持在较低的水平较为安全。垂体肿瘤手术或放疗后导致的生长激素缺乏，在儿童可以表现为生长迟缓，在成人GH缺乏也会引起相应的临床症状（见垂体瘤的临床表现）。儿童患者在确认肿瘤没有复发的情况下，可以用GH促生长治疗。在成人GH缺乏的患者，若是经济条件允许，没有已经存在的肿瘤或明确的其他肿瘤的家族史，也可以用GH替代治疗。国外已经有成人GH替代治疗10余年的临床经验，国内在成人GH缺乏治疗方面才开始起步。随着GH制剂价格的下降，更多的成人GH缺乏的患者将会从中受益。
综上所述，垂体瘤是可以通过手术、药物和放疗等多种方法治疗，可以有效控制的一组神经内分泌的良性肿瘤性疾病，鉴于其生长部位的特殊性，在对患者进行诊断和治疗的同时，应该针对患者垂体瘤性质的不同特点，在多科室（内分泌科、神经外科、放疗科、眼科、放射影像科等）密切配合下，根据患者的不同需求，制定出个性化的治疗方案。最终使患者的肿瘤得以切除，在终身随诊中，避免肿瘤的复发，尽量保全患者的垂体功能，使升高的分泌激素降至正常范围，使降低的垂体激素替代至与年龄相匹配的正常范围，提高患者的生存质量，延长患者的寿命。来源   四川大学华西医院内分泌代谢科、协和小周
温馨提示：一附院内分泌科专注诊治各种疑难罕见高血压、性腺疾病，积累了大量继发高血压筛查和性腺疾病的病例，具有丰富临床经验，拥有完备的筛查试验设备和检测仪器，有需要请您联系0313-8041519（医办室）15530396747谷君（副主任医师）
谷君，女1981年5月出生，副主任医师，硕士研究生，张家口市医学会内分泌学会委员，张家口市医学会糖尿病足分会委员，中共微循环学会张家口周围血管疾病分会委员。2008年毕业于哈尔滨医科大学，获内科学内分泌硕士学位。2008年8月在河北北方学院附属第一医院内分泌科参加工作，2011年晋升为主治医师2014年在北京协和医院进修学习一年，2017年晋升为副主任医师。在糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病及骨代谢疾病诊治方面积累了丰富的临床经验。获河北医学科技奖二等奖1项，完成河北省卫生厅医学研究重点课题并取得成果1项，以第一作者在在《中华骨质疏松与骨矿盐杂质》、《中国糖尿病杂志》、《国际内分泌代谢杂志》、《中国临床医生杂志》、《中国现代医学杂志》等核心期刊发表论文数篇，出版论著2部。擅长肾上腺疾病、垂体疾病、骨代谢疾病、性腺疾病、糖尿病、甲状腺疾病。特别是在内分泌高血压、性腺疾病和垂体疾病和的诊断和治疗方面经验丰富。
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出诊时间：每周一、四全天
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无恒难以做医生，做任何学问都要勤奋和持久，学医尤需如此。医生这个职业的特殊之处在于，一举手一投足都接触病人，医术好些精些，随时可以活人，医术差些粗些，随时可以害人。一个医生，如果不刻苦学习，医术上甘于粗疏，就是对病人的生命不负责任。当然，就是勤奋学习，也不等于就能万全地解决疾病。但无怠于学，至少可以无愧于心。
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